大動脈解離が生じるマルファン症候群とは?疑うポイントとは?

心血管疾患

新型コロナウイルスワクチン接種後に

大動脈解離を生じてなくなった方がいたとの

ニュースが流れています。

特に合併症はなかったとのことですが、

まず思いつくのはマルファン症候群です。

マルファン症候群の方は高確率で大動脈解離を生じます。

 

マルファン症候群とは?

マルファン症候群の3/4の方は親からの遺伝です。

親がマルファン症候群であると診断がついてれば

子の診断は容易です。

ただ1/4は突然変異で生じます。

そういった方は自身がマルファン症候群であることに

気がつかずに生活している可能性があります。


 

マルファン症候群は、全身の結合組織が脆弱になる疾患です。

結合組織がぜい弱になるため動脈の壁が剥れやすくなり

結果動脈解離を生じます。

動脈解離に以外には、

高身長、側弯等の骨格変異、水晶体亜脱臼、自然気胸

といった特徴を有しています。

 

マルファン症候群を疑うポイントは?

上述したように両親にマルファン症候群の方がいる場合には

高確率でマルファン症候群を有しています。

ただ突然変異による発症もありますので

誰しも発症する可能性は否定できません。

ここでは簡単に疑うポイントを紹介します。

 

まずは家族歴です。

ご両親や親族の方に若年でありながら

心疾患で急死した方がいれば要注意です。

そのうえで以下の身体所見をチェックします。

以下のサインが陽性だとマルファン症候群が疑われます。

 

サムサイン:親指を中にして手を握ってください。その際に親指の爪が小指の側から全て出ていると陽性と判断されます。

リストサイン:まずどちらの手首でも良いので、逆の手で握ってみてください。握った際に親指が小指の第一関節を超えると陽性と判断されます。

 

他にもいくつかの疑うポイントがありますが

自分一人でチェックできるという点では

この二つのサインをご紹介しました。

 

マルファン症候群は高身長の方が多いため

学生の時期にはバスケットボールやバレーボールを

している人が多いです。

ただ骨格がぜい弱なため怪我をしやすいという特徴もあります。

 

マルファン症候群を疑われたら?

マルファン症候群は結合組織がぜい弱なために様々な合併症が生じます。

残念ながら結合組織を正常化するための治療はありません。

現状は大動脈解離を予防するために

血圧をコントロールして大動脈への負担を軽減する

投薬を受けることになります。

 

新型コロナワクチン接種後に様々な事象が起きてますが

必ずしもワクチンとの因果関係が疑われるものばかりではありません。

全く関係のない事象であっても、この機会に気をつける疾患の

啓蒙につなげることが出来ると考えると

上手く使って情報提供をしたいと思います。

 

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